Μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς

Γράφει η Μαρία Παυλάτου, MD, PhD, Διευθύντρια Ενδοκρινολογίας, Διαβήτη & Μεταβολισμού

Ο Θυρεοειδής είναι ο μεγαλύτερος ενδοκρινής αδένας του ανθρώπινου σώματος, ενώ δανείζεται το όνομά του από το σχήμα του (θυρεός ή ασπίδα).

Ανατομικά, βρίσκεται στη μέση του λαιμού, ακριβώς κάτω από το λάρυγγα, ενώ, μικροσκοπικά, αποτελείται από δύο είδη κύτταρων με διαφορετική λειτουργία και προέλευση:

Τα θυλακιώδη κύτταρα, που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών και προέρχονται από το προέντερο.

Τα παραθυλακιώδη κύτταρα, που παράγουν καλσιτονίνη, η οποία συμμετέχει στον οστικό μεταβολισμό και στο μεταβολισμό του ασβεστίου και και έχουν νευροενδοκρινική προέλευση.

Μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς

Το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς προέρχεται από τα παραθυλακιωδη κύτταρα, ανήκει στους νευροενδοκρινείς όγκους και αποτελεί το 5% των θυροειδικών καρκίνων.

Σε ποσοστό 75% ο όγκος είναι σποραδικός, με αιχμή εμφάνισης τα 40-60 έτη.

Στο 25% των περιπτώσεων, ωστόσο, κληρονομείται με επικρατή τρόπο, που σημαίνει πως το 50% των μελών μίας οικογένειας θα κληρονομήσει τη νόσο.

Το κληρονομούμενο μυελοειδές παρουσιάζεται είτε ως οικογενές μυελοειδές καρκίνωμα, χωρίς άλλες συνοδές ενδοκρινικές νεοπλασίες, είτε υπό τη μορφή δύο γενετικών συνδρόμων πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας, τα ΜΕΝ2Α και ΜΕΝ2Β, που χαρακτηρίζονται από ανάπτυξη πολλαπλών ενδοκρινικών όγκων, οι οποίοι εμφανίζονται αρκετά νωρίτερα, ακόμη και στην παιδική ηλικία, είναι πολυεστιακοί και αμφοτερόπλευροι.

Στο 75-95% των ασθενών, το μυελοειδές παρουσιάζεται ως ένα οζίδιο στο θυροειδή.

Επιθετικό…

Σε σχέση με τους άλλους δύο πιο συχνούς τύπους καρκίνου του θυρεοειδούς (θηλώδες, θυλακιώδες), το μυελοειδές είναι πιο επιθετικό, έχοντας ήδη δώσει τραχηλικές λεμφαδενικές μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης, σε ποσοστό 50-70%. Ένα ποσοστό 15% των ασθενών εμφανίζει δυσφαγία ή βράγχος φωνής, ενώ ένα 5- 10% παρουσιάζει απομακρυσμένες μεταστάσεις στο ήπαρ, στα οστά, στους πνεύμονες, στο δέρμα και στον εγκέφαλο. Συμπτώματα όπως εξάψεις ή διάρροια οφείλονται στην έκκριση ορμονών από τον όγκο και είναι κοινά και σε άλλους νευροενδοκρινείς όγκους.

Η διάγνωση

Η διάγνωση τίθεται με παρακέντηση δια λεπτής βελόνης (FNA), με υπερηχογραφική καθοδήγηση και επιβεβαιώνεται με ανοσοιστοχημεία και μέτρηση της καλσιτονίνης, τόσο στο αναρρόφημα, όσο και στο αίμα του ασθενούς.

Ακολουθεί γενετική ανάλυση (DNA) για τον αποκλεισμό κληρονομικής νόσου, και, εάν το αποτέλεσμα είναι θετικό, ακολουθεί διερεύνηση του ασθενούς για συνυπάρχοντες ενδοκρινείς όγκους  (όπως φαιοχρωμοκύττωμα και πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός) ενώ, επίσης, πραγματοποιείται γενετική ανάλυση (DNA) σε όλη την οικογένεια.

Τέλος, με απεικονιστικές μεθόδους διερευνάται η έκταση της νόσου και τυχόν μεταστάσεις.

Η θεραπεία

Η θεραπεία εκλογής περιλαμβάνει ολική θυρεοειδεκτομή και λεμφαδενικό καθαρισμό, η έκταση του οποίου εξαρτάται από την ύπαρξη, ή όχι, μεταστάσεων.

Σε περίπτωση υποτροπής, υπολειπόμενης νόσου ή μεταστάσεων, επιστρατεύεται ένας συνδυασμός χειρουργείων, ακτινοβολιών, και νεότερης στοχευμένης αντινεοπλασματικής θεραπείας.

Στην κληρονομούμενη μορφή, απαιτείται τακτική παρακολούθηση για την έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση των όγκων.

Σε όλους τους φορείς των μεταλλάξεων που προκαλούν τη νόσο, επιβάλλεται προφυλακτική θυρεοειδεκτομή στην παιδική ηλικία, καθώς ο όγκος μπορεί να εμφανιστεί το πρώτο έτος ζωής.

Στο Ιατρικό Κέντρο Αθηνών διαθέτουμε εξειδικευμένα ιατρεία παρακολούθησης, τόσο του σποραδικού μυελοειδούς όσο και των γενετικών συνδρόμων πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας. Η αντιμετώπισή τους γίνεται με βάση τα διεθνή πρότυπα, από μία διεπιστημονική ομάδα με μεγάλη εμπειρία και εξειδικευμένη γνώση στον τομέα αυτό.