Μυασθένεια Gravis: όλα όσα πρέπει να γνωρίζουμε

Γράφει ο Αντώνης Ταβερναράκης, Νευρολόγος, Διευθυντής Νευρολογικής Κλινικής, Ιατρικό Π. Φαλήρου

Τι είναι η Μυασθένεια;

Η «βαριά μυασθένεια» - (Myasthenia Gravis – MG),  είναι μία σπάνια αυτοάνοση διαταραχή της νευρομυϊκής μεταβίβασης. Αντισώματα του οργανισμού επιτίθενται κατά δομικών συστατικών της Νευρομυϊκής Σύναψης, δηλαδή του σημείου στο οποίο μεταβιβάζεται η νευρική διέγερση από την απόληξη του κινητικού νεύρου στο μυ.  Η επίθεση αυτή έχει σαν συνέπεια τη μυϊκή αδυναμία των σκελετικών μυών.

Πόσο συχνή είναι η Μυασθένεια;

Η ΜG είναι σπάνια νόσος. Προσβάλλει 9 έως 30/εκατομμύριο/έτος. Η κατανομή της εμφάνισης της MG σχετίζεται με την ηλικία και το φύλο. Στις νεότερες ηλικίες,<40 ετών, επικρατεί στις γυναίκες και στις μεγαλύτερες ηλικίες, >50ετών, παρατηρείται ελαφρά υπεροχή στους άνδρες.

Ποιο είναι το κύριο χαρακτηριστικό της MG;

Το κύριο κλινικό χαρακτηριστικό της MG είναι η εμφάνιση της μυϊκής αδυναμίας με την κόπωση και η βελτίωσή της με την ανάπαυση. Επίσης, είναι χαρακτηριστική η διακύμανση των συμπτωμάτων, με επιδείνωση στο τέλος της ημέρας.

Ποιες είναι οι μορφές της MG;

• Οφθαλμική: τα συμπτώματα περιορίζονται μόνο στα μάτια. Η διπλωπία και η βλεφαρόπτωση αποτελούν το πρώτο σύμπτωμα στην πλειονότητα των ασθενών με MG (50% - 80%)
• Προμηκική: αδυναμία  των προμηκικών μυών (δλδ του στοματοφάρυγγα). Οι ασθενείς  εμφανίζουν δυσκολία στην άρθρωση των λέξεων (δυσαρθρία), αλλαγή της χροιάς της φωνής με την κόπωση (σαν να μιλούν “από τη μύτη”), δυσφαγία, παλινδρόμηση υγρών και έξοδό τους από τη μύτη κατά την κατάποση και αδυναμία στη μάσηση μετά από κόπωση. Χαρακτηριστική είναι και η πτώση της κάτω γνάθου («κρεμασμένο σαγόνι»)
• Γενικευμένη: αδυναμία των μυών των χεριών και ποδιών ή/και των αναπνευστικών μυών ή/και των μυών του αυχένα (ο ασθενής δε μπορεί να στηρίξει το κεφάλι του).

Τι είναι η Μυασθενική Κρίση;

Μυασθενική κρίση, θεωρείται ότι έχουν οι ασθενείς με γνωστή μυασθένεια, που παρουσιάζουν επιδείνωση της νόσου και  χρειάζονται μηχανική υποστήριξη της αναπνοής. Οι περισσότερες κρίσεις (75%) συμβαίνουν τα πρώτα 2 χρόνια από την έναρξη της νόσου.

Πώς γίνεται η διάγνωση της MG;

Η διάγνωση γίνεται από ειδικό νευρολόγο, ο οποίος με βάση το ιστορικό και την κλινική εξέταση θα ζητήσει περαιτέρω εξετάσεις. Αυτές είναι: εξέταση αίματος για τα ειδικά αντισώματα, ηλεκτρονευρογράφημα/ηλεκτρομυογράφημα και αξονική τομογραφία θώρακος. Η αξονική γίνεται για αποκάλυψη θυμώματος που συχνά συνυπάρχει με τη MG.

Ποιες είναι οι διαθέσιμες θεραπείες για τη MG;

Η θεραπεία της MG περιλαμβάνει τη συμπτωματική αγωγή, δλδ φάρμακα για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων (Mestinon) και την ανοσοτροποποιητική αγωγή, δλδ φάρμακα (όπως κορτιζόνη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη, πλασμαφαίρεση, ενδοφλέβια  γ-σφαιρίνη) που εμποδίζουν την επίθεση των αντισωμάτων στη νευρομυϊκή σύναψη. Τέλος, σε περίπτωση που υπάρχει θύμωμα, συχνά συνίσταται χειρουργική αφαίρεσή του, το οποίο οδηγεί σε βελτίωση της νόσου.