Μυασθένεια Gravis (MG): Ο Ρόλος της Χειρουργικής

Γράφει ο Τζαμπραήλ Nταχάμπρε, Θωρακοχειρουργός Διευθυντής Θωρακοχειρουργικής Κλινικής Ιατρικό Κέντρο Αθηνών

Ο όρος Μυασθένεια Gravis (Βαριά Μυασθένεια) αφορά αυτοάνοσο νόσημα του νευρικού ιστού, που συνεπάγεται την αδυναμία και κάματο των μυών και έχει επίπτωση στον πληθυσμό 2,5 έως 20 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ανά έτος.

Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα στη 2η – 3η δεκαετία της ζωής, ενώ οι άνδρες κατά την 6η δεκαετία της ζωής τους. Η μυασθένεια δεν κληρονομείται σύμφωνα με τους νόμους του Mendel, αλλά τα μέλη της οικογένειας που έχει μυασθενικό άτομο έχουν 1000 φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν μυασθένεια, συγκριτικά με τον υπόλοιπο πληθυσμό.

Αίτια

Η εμφάνιση των συμπτωμάτων της μυασθένειας οφείλεται στη διαταραχή της λειτουργίας της νευρομυϊκής σύναψης, δηλαδή του σημείου όπου γίνεται η μεταβίβαση της νευρομυϊκής διέγερσης και αυτό αποδίδεται στην κατάληψη των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης από αυτοάνοσα αντισώματα. Η ακετυλοχολίνη είναι η ουσία που προκαλεί τη μυϊκή σύσπαση. Η ποσότητα της ακετυλοχολίνης που εκκρίνεται είναι φυσιολογική, ενώ ο αριθμός των υποδοχέων της είναι μειωμένος και επιπλέον οι υποδοχείς αυτοί καταλαμβάνονται από τα αυτοάνοσα αντισώματα. Το 12%-17% των ασθενών με γενικευμένη μυασθένεια δεν έχει αντισώματα έναντι υποδοχέων ακετυλοχολίνης.

Εικόνα 1: Σχηµατική εικόνα της νευροµυικής σύναψης.

Συμπτώματα

Τα συχνότερα συμπτώματα είναι η βλεφαρόπτωση και ή διπλωπία, η δυσκολία στη μάσηση, στην κατάποση και άρθρωση του λόγου. Ένα ποσοστό 10% έχει αδυναμία των κάτω άκρων. Η μυϊκή αδυναμία είναι ήπια τις πρωινές ώρες, με προοδευτική επιδείνωση στη διάρκεια της ημέρας. Επίσης, τα οφθαλμικά συμπτώματα επιδεινώνονται στο διάβασμα, στην πολύωρη παρακολούθηση τηλεόρασης και στην οδήγηση με έντονο ηλιακό φώς.

Σχέση του Θύμου Αδένα με τη Μυασθένεια

Η σχέση του θύμου με τη μυασθένεια είναι γνωστή εδώ και πολλά χρόνια, χωρίς να έχει διευκρινιστεί πλήρως ακόμα. Το 10% -20% των ασθενών με ΜG έχει όγκο του θύμου, το 20%-30% των ασθενών που έχουν θύμωμα έχει μυασθένεια και το 70% των ασθενών έχει υπερπλασία του θύμου αδένα. Ανατομικά, ο θύμος αδένας βρίσκεται στο ανώτερο πρόσθιο μεσοθωράκιο και κατά την ενηλικίωση, υποστρέφεται και αντικαθίσταται πλήρως με λίπος. Νησίδες θυμικού ιστού βρίσκονται διάσπαρτες εντός του προπερικαρδιακού λίπους σε ποσοστό 72%, ενώ στην πρόσθια τραχηλική χώρα το ποσοστό αυτό φθάνει το 32%. Η γνώση αυτή είναι καθοριστικής σημασίας στην απόφαση για τη χειρουργική τεχνική που θα εφαρμοστεί στην περίπτωση θυμεκτομής και αυτό έχει άμεση σχέση με την αποτελεσματικότητα της θυμεκτομής.

Θεραπεία Μυασθένειας

Η θεραπεία της ΜG περιλαμβάνει τη χορήγηση φαρμάκων κατά της ακετυλο-χολινεστεράσης, τη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, την πλασμαφαίρεση, τη χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, τη χορήγηση νέων φαρμάκων και την θυμεκτομή. Oι στόχοι της θεραπείας είναι εξατομικευμένοι, λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της νόσου, την ηλικία του ασθενούς, την επίπτωση της νόσου στην καθημερινή του δραστηριότητα όπως και την πιθανότητα και το βαθμό συμμόρφωσής του με τη θεραπεία. Οι ασθενείς με μυασθένεια, χωρίς να έχουν όγκο ή έκδηλη υπερπλασία του θύμου αδένα, αποτελούν ιδιαίτερη κατηγορία ασθενών και η θυμεκτομή στους ασθενείς αυτούς ενδείκνυται υπό ορισμένες προϋποθέσεις. Σύμφωνα με την American Academy of Neurology, η θυμεκτομή στους ασθενείς χωρίς θύμωμα προτείνεται ως επιλογή, με σκοπό την αύξηση της πιθανότητας της πλήρους ύφεσης των συμπτωμάτων ή τη βελτίωση αυτών.

Θυμεκτομή

Η θυμεκτομή διενεργείται σε κέντρα εξειδικευμένα στη θεραπεία της μυασθένειας. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της Myasthenia Gravis Foundation of America, οι καλύτεροι προγνωστικοί παράγοντες, υπέρ της θυμεκτομής είναι η βαριά μυασθένεια και η μικρή διάρκεια της εκδήλωσης της νόσου πριν τη θυμεκτομή. Ο ασθενής με Μυασθένεια που υποβάλλεται σε θυμεκτομή διπλασιάζει την πιθανότητα να πετύχει ύφεση της νόσου χωρίς τη χρήση φαρμάκων, έχει 1,6 φορές πιθανότητα να γίνει ασυμπτωματικός και  1,7 φορές να βελτιώσει τη συμπτωματολογία του.

Υπάρχουν πολλές μελέτες που τεκμηριώνουν την αποτελεσματικότητα της θυμεκτομής στην καθαρά οφθαλμική μυασθένεια και η θυμεκτομή έχει το μείζον πλεονέκτημα να προσφέρει γρήγορη και παρατεταμένη ύφεση των συμπτωμάτων, πολλές φορές χωρίς την ανάγκη για χορήγηση φαρμάκων.

Χειρουργικές τεχνικές

Οι χειρουργικές τεχνικές της θυμεκτομής είναι η διατραχηλική, η διαστερνική, η θωρακοσκοπική και η ρομποτική τεχνική. Σήμερα, σημειώνεται αυξημένη χρήση των ελάχιστα επεμβατικών χειρουργικών τεχνικών, καθώς έχουν λιγότερες επιπλοκές, λιγότερο πόνο και μικρότερες πιθανότητες πρόκλησης μυασθενικής κρίσης. Επιπλέον, οι τεχνικές αυτές έχουν καλύτερο αισθητικό αποτέλεσμα και μικρότερη διάρκεια νοσοκομειακής νοσηλείας.

Η θυμεκτομή αντενδείκνυται στους ασθενείς που είναι αρνητικοί για αντισώματα έναντι υποδοχέων ακετυλοχολίνης και συγχρόνως δεν έχουν όγκο του θύμου και δεν υπάρχει μεγάλη υπερπλασία του θύμου. Επίσης, αντενδείκνυται σε κάθε ασθενή που η έκταση της διήθησης είναι τέτοια που καθιστά τον όγκο μη εξαιρέσιμο καθώς και όταν υπάρχει μη εξαιρέσιμη μεταστατική νόσος. Τέλος, δεν ενδείκνυται ως πρώτη θεραπεία της μυασθενικής κρίσης.

Μυασθένεια και εγκυμοσύνη

Η εξέλιξη της μυασθένειας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι απρόβλεπτη. Το 11% των μυασθενικών εγκύων παρουσιάζει ύφεση των συμπτωμάτων, το 39% παρουσιάζει έξαρση ενώ το 50% έχει αμετάβλητα τα συμπτώματα. Το ποσοστό των νεογνών που εμφανίζει παροδική μυασθένεια φθάνει το 21%.

Αποτελέσματα της θυμεκτομής

Η πρόσφατη μελέτη του νοσοκομείου Mount Sinai της Νέας Υόρκης, που ανακοινώθηκε στο Αμερικάνικο Ετήσιο Συνέδριο της  Θωρακοχειρουργικής τον Απρίλιο του 2015, περιελάμβανε 1.000 ασθενείς, όπου το 19% παρουσίασε πλήρη ύφεση των συμπτωμάτων για τουλάχιστον ένα χρόνο μετά την θυμεκτομή, το 58% είχε σταθερή κλινική κατάσταση, ενώ το 7% των ασθενών σημείωσε επιδείνωση της νόσου. Έχοντας υπόψη τα διεθνή δεδομένα, προτείνεται για τους ασθενείς με Μυασθένεια χωρίς θύμωμα, ή με θύμωμα έως 3,5 εκ. διατραχηλική προσπέλαση και εναλλακτικά θωρακοσκοπική, ρομποτική ή διαστερνική θυμεκτομή. Στη μυασθένεια με θύμωμα >3,5 εκ. και μικρότερο των 5 εκ. προτείνεται ρομποτική ή θωρακοσκοπική και εναλλακτικά διαστερνική θυμεκτομή. Τέλος, όταν υπάρχει ευμεγέθες θύμωμα ή θυμικό καρκίνωμα με διήθηση παρακείμενων ιστών με ή χωρίς μυασθένεια προτείνεται διαστερνική θυμεκτομή.

Ο ρόλος της θυμεκτομής είναι ιδιαίτερα σημαντικός στη θεραπεία της μυασθένειας, ακόμη και όταν πρόκειται για μυασθένεια χωρίς την ύπαρξη θυμώματος. Η θυμεκτομή έχει θέση στη θεραπεία της οφθαλμικής μυασθένειας και ενδείκνυται στη θεραπεία της μυασθένειας μετά από υποτροπή των συμπτωμάτων. Η πρόοδος της επιστήμης θα οδηγήσει στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών που πάσχουν από ΜG και θα μειώσει την ανάγκη για θυμεκτομή.