Παθήσεις Παραθυρεοειδών Αδένων
Οι παραθυρεοειδείς αδένες βρίσκονται όπισθεν του θυρεοειδούς και σε στενότατη σχέση με αυτόν (δεν είναι λίγες οι περιπτώσεις ενδοθυρεοειδικού παραθυρεοειδούς αδένα).
Είναι συνήθως τέσσερις στο 85% του πληθυσμού (υπάρχουν αρκετές παραλλαγές σε ότι αφορά τόσο τον αριθμό αλλά και την εντόπισή τους) και εκκρίνουν την παραθορμόνη, μία εξαιρετικά σημαντική ορμόνη για τον οργανισμό, που συμμετέχει και ρυθμίζει το μεταβολισμό και την ομοιόσταση του ασβεστίου μαζί με την καλσιτονίνη και τη βιταμίνη D.
Οι παθήσεις που μας απασχολούν στην καθημερινή πρακτική είναι οι εξής:
Α. Υπερπαραθυρεοειδισμός
Ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι η πάθηση που οφείλεται στην υπερδραστηριότητα των παραθυρεοειδών αδένων με αποτέλεσμα την υπερβολική παραγωγή και έκκριση παραθορμόνης.
Η υπερέκκριση αυτή οδηγεί σε αύξηση των επιπέδων ασβεστίου και τη μείωση των επιπέδων φωσφόρου στο αίμα, και μπορεί να είναι συμπτωματική ή όχι.
Όπως ακριβώς ένας θερμοστάτης ρυθμίζει τη θερμοκρασία ενός δωματίου, έτσι και οι παραθυρεοειδείς καθορίζουν τα σωστά επίπεδα ασβεστίου με το να επιτρέπουν ή να αναστέλλουν την έκκριση παραθορμόνης.
Η ισορροπία αυτή λειτουργεί συνήθως ομαλά, δηλαδή εάν το ασβέστιο μειωθεί, εκκρίνεται παραθορμόνη, η οποία απελευθερώνει ασβέστιο από τα οστά και αυξάνει την απορρόφησή του από το λεπτό έντερο. Εάν τα επίπεδα ασβεστίου είναι ψηλά, μειώνεται η παραγωγή της παραθορμόνης με τα αντίθετα αποτελέσματα.
Υπάρχουν τρεις τύποι υπερπαραθυρεοειδισμού: ο πρωτοπαθής, ο δευτεροπαθής, και ο τριτοπαθής.
Ο πρωτοπαθής είναι σχετικά σπάνια νόσος, εμφανίζεται σε μεγαλύτερες ηλικίες, με τις γυναίκες να προσβάλλονται συχνότερα από τους άντρες σε αναλογία 2 προς 1. Συνήθως, είναι σποραδικός, μπορεί όμως, να εμφανίζει οικογενή κατανομή και να αποτελεί μέρος του Συνδρόμου Πολλαπλής Ενδοκρινικής Νεοπλασίας (ΜΕΝ 1 και ΜΕΝ2Α), και οφείλεται:
- σε αδένωμα που αναπτύσσεται σε ένα εκ των αδένων στο 80% των περιπτώσεων,
- σε ύπαρξη αδενώματος σε 2 αδένες (5-10%),
- σε διάχυτη υπερπλασία όλων των παραθυρεοειδών (5-10%),
- σε πρωτοπαθή παραθυρεοειδική κακοήθεια( 1%).
Ο καρκίνος των παραθυρεοειδών είναι εξαιρετικά σπάνιος, συνοδεύεται πάντοτε σχεδόν από σοβαρή υπερασβεστιαιμία και πολύ υψηλές τιμές παραθορμόνης, και έχει αποδειχθεί ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση στο 10-20% των ασθενών.
Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι πιο σπάνιος και η αυξημένη παραγωγή παραθορμόνης οφείλεται σε υπερπλασία όλων των αδένων μετά από συνεχή διέγερση τους λόγω χαμηλών επιπέδων ασβεστίου στο αίμα, σε έδαφος χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας ή προβλημάτων δυσαπορρόφησης που μπορεί να οδηγούν σε ανεπάρκεια της βιταμίνης D.
Ο τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι εξαιρετικά σπάνιος, εμφανίζεται σε κάποιους ασθενείς με δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, οι οποίοι μπορεί μετά από χρόνια να αναπτύξουν αυτόνομα λειτουργικούς υπερπλαστικούς αδένες, δηλαδή αδένες που δεν υπακούουν στο φυσιολογικό μηχανισμό ρύθμισης και υπερλειτουργούν ανεξάρτητα της τιμής του ασβεστίου.
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί, με υποκλινικό υπερπαραθυρεοειδισμό, ο οποίος ανευρίσκεται συνήθως σε τυχαίο αιματολογικό έλεγχο. Κάποιοι μπορεί να παραπονεθούν για αδυναμία, κόπωση και ακαθόριστο πόνο.
Με το χρόνο μπορεί να αναπτυχθούν τα ακόλουθα: νεφρολιθίαση, κοιλιακό άλγος, δίψα, απώλεια όρεξης, ναυτία, εμετοί, παγκρεατίτιδα, οστεοπόρωση, κατάγματα οστών, διαταραχές μνήμης, σύγχυση και μυϊκή αδυναμία.
Διάγνωση
Η διάγνωση και ο έλεγχος του υπερπαραθυρεοειδισμού περιλαμβάνει τα ακόλουθα:
- Αιματολογικός έλεγχος για ασβέστιο και παραθορμόνη.
- Ακτινολογικός έλεγχος, όπως ακτινογραφία νεφρών, ουρητήρων, κύστης για τον έλεγχο νεφρολιθίασης.
- Μέτρηση οστικής πυκνότητας.
Η εντόπιση των παθολογικών παραθυρεοειδών αδένων γίνεται με:
- Υπερηχογράφημα.
- Σπινθηρογράφημα με sestamibi (ο ασθενής λαμβάνει μία πολύ μικρή ποσότητα μίας ραδιενεργούς ουσίας, η οποία απορροφάται μόνο από τον υπερλειτουργούντα παραθυρεοειδή αδένα και μας βοηθά στον εντοπισμό του).
Επιπλοκές
Η αυξημένη ποσότητα παραθορμόνης που κυκλοφορεί στο σώμα μας μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας, όπως:
- Οστεοπόρωση: όσο πιο πολύ παραθορμόνη παράγεται τόσο περισσότερο ασβέστιο χάνουν τα οστά, με αποτέλεσμα να γίνονται αδύναμα, εύθραυστα, με αυξημένη πιθανότητα καταγμάτων.
- Νεφρολιθίαση: ο οργανισμός προσπαθεί να αποβάλει το επιπλέον ασβέστιο με τα ούρα με αποτέλεσμα να αυξάνεται ο κίνδυνος για δημιουργία νεφρολιθίασης.
- Πεπτικό έλκος: τα υψηλά επίπεδα ασβεστίου διεγείρουν την έκκριση υδροχλωρικού οξέος.
- Αρτηριακή υπέρταση: αυξημένος κίνδυνος για αρτηριακή υπέρταση και καρδιακή ανεπάρκεια πιθανόν λόγω αγγειοσύσπασης και βλάβης των νεφρών.
- Ψυχολογικές διαταραχές: κατάθλιψη, αλλαγή συμπεριφοράς, συναισθηματική αστάθεια και άλλες.
Αντιμετώπιση
Η αντιμετώπιση εξαρτάται από τον τύπο και την κάθε περίπτωση και μπορεί να είναι από απλή παρακολούθηση μέχρι χειρουργική επέμβαση:
- Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: Η χειρουργική αντιμετώπιση είναι η μέθοδος εκλογής. Στις περιπτώσεις που πρόκειται για ένα αδένωμα αφαιρείται ο συγκεκριμένος παραθυρεοειδής αδένας. Εάν πρόκειται για υπερπλασία και των 4 αδένων ο χειρουργός αφαιρεί τους 3 και μέρος του 4ου.
- Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: Η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική με χορήγηση βιταμίνης D και ασβεστίου, ουσιών που μιμούνται δηλαδή το ασβέστιο, αποφυγή φωσφόρου, αιμοκάθαρση και σε κάποιους χειρουργική (αφαίρεση των τρεισήμισι αδένων). Επίσης, κάποιοι ασθενείς μετά από επιτυχή μεταμόσχευση νεφρού φαίνεται να ομαλοποιούν τις τιμές ασβεστίου.
- Τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: Αρχικά ακολουθείται συντηρητική αγωγή με σκευάσματα ασβεστίου και βιταμίνης D. Σε ορισμένες περιπτώσεις και με συγκεκριμένες ενδείξεις ακολουθείται χειρουργική αντιμετώπιση.
Η επέμβαση εκλογής είναι η παραθυρεοειδεκτομή, κατά τη διάρκεια της οποίας, γίνεται πλέον σε όλα τα εξειδικευμένα κέντρα ενδοκρινών αδένων διεγχειρητική μέτρηση της παραθορμόνης προς επιβεβαίωση της ορθής εκτομής.
Η παραθυρεοειδεκτομή πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία, διαμέσου μίας μικρής εγκάρσιας τομής 1,5 - 2,5 εκατοστών στο κατώτερο τμήμα της πρόσθιας επιφάνειας του τραχήλου, κατά μήκος μίας φυσικής δερματικής πτυχής, όπως ακριβώς και η θυρεοειδεκτομή.
Η μετεγχειρητική πορεία είναι εξαιρετική και ο/η ασθενής εξέρχεται από την κλινική σε λιγότερο από 24 ώρες από την εισαγωγή του/της
Το μετεγχειρητικό αισθητικό αποτέλεσμα είναι άριστο.
Τα τελευταία χρόνια επίσης χρησιμοποιούνται σε μερικά κέντρα όλο και συχνότερα νέες μέθοδοι, όπως η βιντεοενδοσκοπική παραθυρεοειδεκτομή με ή χωρίς εμφύσηση αερίου, η ελάχιστα επεμβατική ραδιοϊσοτοπικά καθοδηγούμενη παραθυρεοειδεκτομή (MIRP) και η ελάχιστα επεμβατική παραθυρεοειδεκτομή υποβοηθούμενη από βιντεοκάμερα (MIVAP), που κερδίζουν σιγά σιγά επί συγκεκριμένων ενδείξεων την εμπιστοσύνη της επιστημονικής κοιλότητας.
Όπως κάθε επέμβαση, έτσι και η χειρουργική του θυρεοειδούς και των παραθυρεοειδών, είναι σημαντικό να πραγματοποιείται από έναν έμπειρο και εξειδικευμένο σε αυτές τις παθήσεις χειρουργό. Οι κίνδυνοι μπορεί να είναι τραυματισμός των παλίνδρομων λαρυγγικών νεύρων και διαταραχές που σχετίζονται με τα χαμηλά επίπεδα ασβεστίου.
Συντηρητική αγωγή - Πρόληψη
Στην περίπτωση που συσταθεί από τον ειδικό θεράποντα ιατρό συντηρητική αντιμετώπιση και παρακολούθηση, ανάμεσα στις καθημερινές πράξεις και συνήθειες που μπορούν να βοηθήσουν είναι άφθονα υγρά, φυσική άσκηση, λήψη βιταμίνης D και η διακοπή καπνίσματος.
Β. Άλλες παθήσεις
Άλλες παθήσεις των παραθυρεοειδών αδένων που δεχρήζουν χειρουργικής αντιμετώπισης είναι οι παρακάτω:
Υποπαραθυρεοειδισμός
Ο υποπαραθυρεοειδισμός είναι η κατάσταση, κατά την οποία εκκρίνεται παθολογικά χαμηλή ποσότητα παραθορμόνης.
Αυτό έχει ως αποτέλεσμα χαμηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα και στα οστά, και αυξημένα επίπεδα φωσφόρου.
Είναι, συνήθως, χρόνια κατάσταση και η θεραπεία βασίζεται στη μακροχρόνια λήψη σκευασμάτων που ομαλοποιούν τις τιμές ασβεστίου και φωσφόρου.
Αίτια
Τα αίτια της πάθησης αυτής μπορεί να είναι γενετικά, τραυματισμός ή αφαίρεση των παραθυρεοειδών αδένων σε χειρουργικές επεμβάσεις, αντισώματα που παράγονται από τον ίδιο τον οργανισμό (αυτοάνοσος), καθώς και ακτινοβολίες στην περιοχή ή χρήση ραδιενεργού ιωδίου.
Συμπτώματα
Ανάμεσα στα πιο συνήθη συμπτώματα είναι μουδιάσματα, κράμπες μυών, σπασμοί, αδυναμία, κόπωση, λήθαργος, συχνοουρία, άγχος, κατάθλιψη και ψύχωση. Τα ενοχλήματα συνήθως είναι ήπια, ενώ σπανίως έχουμε πιο σοβαρές και επείγουσες καταστάσεις με δυσκολία στην αναπνοή.
Κάποια από τα προβλήματα υγείας που σχετίζονται με τον υποπαραθυρεοειδισμό, όπως η τετανία, διαταραχές των δοντιών, οστεοπόρωση, αρρυθμίες και απώλεια συνείδησης, σχετίζονται με το χαμηλό ασβέστιο και βελτιώνονται με τη λήψη ασβεστίου και βιταμίνης D.
Άλλα προβλήματα υγείας, που δεβελτιώνονται με τη χορήγηση ασβεστίου και βιταμίνης D, είναι η διαταραχή στη σωματική και νοητική ανάπτυξη και ο καταρράκτης.
Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός
Ο ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός είναι γενετικά μεταβιβαζόμενη πάθηση, κατά την οποία δεν υπάρχει ανταπόκριση στη δράση της παραθορμόνης, η οποία μάλιστα βρίσκεται σε αυξημένα επίπεδα. Οι ασθενείς αυτοί φαίνεται να ελέγχονται με μικρότερες δόσεις βιταμίνης D.
Ψευδοπαραθυρεοειδισμός
Ο ψευδοπαραθυρεοειδισμός είναι επίσης γενετικά μεταβιβαζόμενη πάθηση, κατά την οποία τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου είναι συνήθως φυσιολογικά και μειώνονται σε καταστάσεις stress (π.χ. εγκυμοσύνη).