Κεντρικού τύπου υπερυπνίες (ναρκοληψία, ιδιοπαθής υπερυπνία)

Η ναρκοληψία και η ιδιοπαθής υπερυπνία (που είναι πιο σπάνια νόσος) είναι  οι σημαντικότερες μορφές «κεντρικού» (δηλαδή νευρολογικής αιτίας) τύπου υπερυπνίας. Αυτές οι νόσοι επηρεάζουν βαρύτατα τον έλεγχο του ύπνου και της εγρήγορσης. Οι άνθρωποι με ναρκοληψία βιώνουν υπερβολική ημερήσια υπνηλία και ανεξέλεγκτα επεισόδια ύπνου κατά τη διάρκεια της ημέρας, παρά τις επαρκείς ώρες ύπνου. Αυτές οι απότομες "επιθέσεις" ύπνου μπορεί να συμβαίνουν κατά τη διάρκεια κάθε είδους δραστηριότητας (ακόμη και σε εκείνες που κάποιος πρέπει οπωσδήποτε να είναι σε πλήρη εγρήγορση π.χ. στην οδήγηση ή όταν μιλάει, τρώει κλπ) και σε οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας.  Ο επιπολασμός της ναρκοληψίας είναι περίπου 1 σε κάθε 2.500 ανθρώπους, ενώ η ιδιοπαθής υπερυπνία είναι 10 φορές πιο σπάνια. Ο κίνδυνος εμφάνισης ναρκοληψίας είναι ακόμη μεγαλύτερος σε συγγενείς πρώτου βαθμού. Η ναρκοληψία μπορεί να εμφανιστεί σε ανθρώπους όλων των ηλικιών, αλλά το κύριο σύμπτωμα αυτής (η ημερήσια υπνηλία) ξεκινά συνήθως στην εφηβεία ή στη δεκαετία των είκοσι, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, η ναρκοληψία παραμένει αδιάγνωστη και φυσικά ο ασθενής δε λαμβάνει θεραπεία.

Για πολλά χρόνια υπήρχε η αμφιβολία εάν η ναρκοληψία ήταν αυτοάνοσης ή νευροεκφυλιστικής αιτιολογίας. Μόλις το 2018 επιβεβαιώθηκε τελικά η αυτοάνοση φύση αυτής. Ο αυτοάνοσος μηχανισμός έχει σαν στόχο ένα μικρό πληθυσμό νευρώνων (περί τους 15.000) που εδράζουν στο πλάγιο υποθάλαμο και που παράγουν το νευροπεπτίδιο «υποκρετίνη» ή «ορεξίνη» και που καταστρέφοντάς τους, παύει και η παραγωγή αυτού του νευροπεπτιδίου.  Η λειτουργία της ορεξίνης είναι ο κύριος σηματοδότης/βηματοδότης της εγρήγορσης και συνεπώς τα χαμηλά ή μη ανιχνεύσιμα επίπεδά της, προκαλούν την  εμφάνιση επεισοδίων ακαταμάχητης και παθολογικής υπνηλίας. Ναρκοληψία μπορεί να εμφανισθεί συνεπεία βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος (όγκοι, αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, σκλήρυνση κατά πλάκας και άλλες νευροεκφυλιστικές νόσοι) στην περιοχή του πλαγίου υποθαλάμου. Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς υπερυπνίας είναι εν πολλοίς άγνωστη και αφορά σε δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η διάγνωση της ναρκοληψίας βασίζεται στη «Ναρκοληπτική Τετράδα» συμπτωμάτων, που συχνά όμως μπορεί να υπάρχουν μέρος αυτών:

Υπερβολική ημερήσια υπνηλία (EDS) - Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με ναρκοληψία βιώνουν αυτό το σύμπτωμα. Σε γενικές γραμμές, η ημερήσια υπνηλία παίζει σημαντικό και επιβαρυντικό ρόλο στις συνήθεις καθημερινές δραστηριότητες (εργασία, σχολείο, κλπ), είτε έχουν είτε δεν έχουν οι ασθενείς επαρκή ύπνο τη νύχτα. Οι άνθρωποι με ημερήσια υπνηλία αναφέρουν ψυχική θολότητα, έλλειψη ενέργειας και συγκέντρωσης, διαταραχές στη μνήμη, μια καταθλιπτική διάθεση, ή ακραία/υπερβολική εξάντληση.

Καταπληξία - Αυτό το σύμπτωμα χαρακτηρίζεται από μια ξαφνική απώλεια του μυϊκού τόνου που οδηγεί σε αισθήματα αδυναμίας και απώλεια του εκούσιου ελέγχου των μυών. Ο μυϊκός τόνος χάνεται ως αντίδραση σε έντονα συναισθήματα, όπως γέλιο/αστεία, έκπληξη, ή θυμό. Συμβάντα καταπληξίας μπορεί να συμβαίνουν ανά πάσα στιγμή κατά τη διάρκεια της εγρήγορσης. Η σοβαρότητα των συμβάντων αυτών κυμαίνεται από μια σύντομη κάμψη των γονάτων ή χαλαρότητα στο σαγόνι μέχρι ολική παράλυση με πτώση στο έδαφος. Η καταπληξία συνήθως διαρκεί από λίγα δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά. Η συχνότητα των συμβάντων καταπληξίας ποικίλει από μερικά στη διάρκεια της ζωής σε πολλά ανά ημέρα. Η καταπληξία εμφανίζεται σε τουλάχιστον 60% των ατόμων με ναρκοληψία.

Υπνική παράλυση - Αυτό το σύμπτωμα παρουσιάζεται συνήθως στην πρωινή αφύπνιση και χαρακτηρίζεται από προσωρινή αδυναμία κίνησης ή ομιλίας (ή ακόμη και ανοίγματος των οφθαλμών). Υπάρχει συχνά η αίσθηση ότι ο ασθενής δεν είναι σε θέση να αναπνεύσει, κάτι που μπορεί να είναι τρομακτικό. Τα επεισόδια της παράλυσης ύπνου συνήθως υποχωρούν μέσα σε λίγα λεπτά και βιώνονται από περίπου 60% των ναρκοληπτικών ασθενών.

Ψευδαισθήσεις - Συνήθως, αυτές οι παραληρητικές εμπειρίες είναι ζωντανές και συχνά είναι τρομακτικές. Οι ψευδαισθήσεις εμφανίζονται κατά την έναρξη του ύπνου (υπναγωγικές) ή κατά την αφύπνιση (υπνοπομπικές). Παραδείγματα αποτελούν η αίσθηση κάποιου ατόμου ή παρουσίας στο δωμάτιο, η αίσθηση θορύβων, ομιλιών, τα αισθήματα του μετεωρισμού και η αίσθηση ότι μας αγγίζει ένα πρόσωπο ή ένα πράγμα που δεν υπάρχει στην πραγματικότητα. Ψευδαισθήσεις αυτού του είδους συμβαίνουν σε περίπου 60% των ασθενών με ναρκοληψία.

Πέραν της «ναρκοληπτικής τετράδας», οι ασθενείς με ναρκοληψία παρουσιάζουν διαταραγμένο νυκτερινό ύπνο (ελαφρύ και κατακερματισμένο από πολλές αφυπνίσεις) σε ποσοστό 60% έως 90% των ασθενών. Τέλος, οι ασθενείς αυτοί συχνά πάσχουν από «αυτοματική συμπεριφορά». Κάνουν δηλαδή πράξεις με περιορισμένο βαθμό συνείδησης καθώς η εγρήγορση (και συνεπώς και η συνείδηση) είναι ενίοτε περιορισμένες.

Το κύριο σύμπτωμα της ιδιοπαθούς υπερυπνίας είναι η ανάγκη για παρατεταμένη διάρκεια ωρών ύπνου (>11/ημέρα) με αφύπνιση συχνά με αίσθημα «μέθης»/σύγχυσης που διαρκεί για αρκετή ώρα. Επίσης, οι ύπνοι μέσα στην ημέρα, σε αντίθεση με τη ναρκοληψία, δεν έχουν αναζωογονητικό χαρακτήρα.

Η διάγνωση αλλά και διαφοροδιάγνωση των παθήσεων κεντρικού τύπου υπερυπνίας είναι ιδιαίτερα δύσκολη και απαιτεί νευρολόγο εξειδικευμένο σε αυτές τις διαταραχές και κέντρο ύπνου με δυνατότητα διάγνωσης/αντιμετώπισης αυτών. Μια σειρά παθήσεων, όπως η επιληψία, συγκοπτικά/λιποθυμικά επεισόδια, ψυχιατρικές νόσοι είναι οι πιο συχνές νόσοι που τίθενται στη διαφοροδιάγνωση. 

Η θεραπεία περιλαμβάνει φαρμακευτικές και μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις με έμφαση στην υγιεινή του ύπνου αλλά και ψυχοθεραπευτικές παρεμβάσεις.

 

Covid-19
Προπληρωμή Test