Σαρκώματα: Σπάνιοι αλλά σημαντικοί όγκοι που χρειάζονται εξειδικευμένη φροντίδα

Γράφει ο Δρ. Κυριάκος Παπαβασιλείου,
 Επίκουρος Καθηγητής Ορθοπαιδικής, Ιατρική Σχολή Α.Π.Θ,
 Διευθυντής της Α’ Κλινικής Ορθοπαιδικής Ογκολογίας, Ιατρικό Διαβαλκανικό Θεσσαλονίκης

Τα σαρκώματα είναι μια ιδιαίτερη και σχετικά άγνωστη κατηγορία καρκίνων. Αν και σπάνια, έχουν μεγάλη σημασία, γιατί συχνά εμφανίζονται σε νεαρούς ανθρώπους και μπορούν να επηρεάσουν δραματικά την ποιότητα ζωής τους. Στόχος του άρθρου είναι να εξηγήσει με απλό και κατανοητό τρόπο τι είναι τα σαρκώματα, πόσο σπάνια είναι, πώς ταξινομούνται, ποια είναι η πρόγνωσή τους, και γιατί η θεραπεία τους πρέπει να γίνεται αποκλειστικά σε εξειδικευμένα κέντρα με τη συνεργασία πολλών ειδικών.

Τι είναι το σάρκωμα;

Η λέξη «σάρκωμα» προέρχεται από την αρχαία ελληνική λέξη «σάρξ» και χρησιμοποιείται για να περιγράψει κακοήθεις όγκους που προέρχονται από τους συνδετικούς ιστούς του σώματος. Σε αυτούς περιλαμβάνονται τα οστά, οι μύες, το λίπος, οι τένοντες, τα αγγεία και οι συνδετικοί ιστοί που συγκρατούν τα όργανα και δίνουν σχήμα στο σώμα μας.

Σε αντίθεση με άλλους καρκίνους που είναι πολύ πιο συχνοί, όπως του μαστού, του πνεύμονα ή του παχέος εντέρου, τα σαρκώματα ευτυχώς εμφανίζονται σε σχετικά μικρό αριθμό ασθενών, κάτι όμως που τα καθιστά πιο δύσκολα στη διάγνωση και απαιτεί ιδιαίτερη εμπειρία για την αντιμετώπισή τους.

Πόσο σπάνια είναι;

Τα σαρκώματα είναι ευτυχώς εξαιρετικά σπάνια. Υπολογίζεται ότι αντιπροσωπεύουν περίπου το 1% όλων των καρκίνων στους ενήλικες και περίπου το 15% των καρκίνων στα παιδιά και στους εφήβους. Αυτό σημαίνει ότι ένας γενικός γιατρός ή ακόμη και ένας μη εξειδικευμένος ορθοπαιδικός μπορεί να δει ελάχιστες ή και καμία περίπτωση σαρκώματος σε όλη την καριέρα του.

Αυτή η σπανιότητα εξηγεί γιατί οι ασθενείς με σάρκωμα πρέπει να παραπέμπονται σε εξειδικευμένα κέντρα: εκεί όπου υπάρχει ομάδα με εμπειρία και γνώση στη διάγνωση και θεραπεία τους.

Κατηγορίες σαρκωμάτων: Οστά και μαλακοί ιστοί

Τα σαρκώματα χωρίζονται σε δύο βασικές κατηγορίες:

Σαρκώματα οστών (οστικοί όγκοι):

Προέρχονται από τα οστά και εμφανίζονται συχνότερα σε παιδιά, εφήβους και νέους ενήλικες. Τα πιο γνωστά είναι το οστεοσάρκωμα, το σάρκωμα Ewing και το χονδροσάρκωμα. Μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε οστό, αλλά συχνότερα τα βλέπουμε στα μακρά οστά, όπως το μηριαίο (μηρός) ή η κνήμη.

Σαρκώματα μαλακών μορίων (soft tissue sarcomas):

Εμφανίζονται σε μύες, λίπος, νεύρα, αγγεία ή συνδετικούς ιστούς. Μπορούν να παρουσιαστούν σχεδόν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος: στα άκρα, στον κορμό, ακόμη και μέσα στην κοιλιά ή στον θώρακα.

Συνολικά έχουν περιγραφεί πάνω από 70 διαφορετικοί ιστολογικοί τύποι σαρκωμάτων, καθένας με τη δική του συμπεριφορά, βιολογία, πρόγνωση και θεραπευτική στρατηγική.

Ποια είναι η πρόγνωση όταν θεραπεύονται σωστά;

Παρά τη σοβαρότητά τους, τα σαρκώματα μπορούν να θεραπευτούν εφόσον διαγνωστούν εγκαίρως και αντιμετωπιστούν με τον σωστό τρόπο.

Στα σαρκώματα των οστών, η επιβίωση των ασθενών με οστεοσάρκωμα ή σάρκωμα Ewing μπορεί να ξεπεράσει το 60-70%, όταν υπάρχει σωστή συνδυαστική θεραπεία με χειρουργείο, χημειοθεραπεία και εφόσον χρειαστεί και ακτινοθεραπεία.

Στα σαρκώματα μαλακών μορίων, η πρόγνωση εξαρτάται από το μέγεθος, τη θέση και τον τύπο του όγκου, αλλά με κατάλληλη χειρουργική αφαίρεση και συχνά ακτινοθεραπεία, οι πιθανότητες μακροχρόνιας ίασης είναι επίσης σημαντικές.

Σημαντικό είναι ότι σε πολλές περιπτώσεις μπορούμε πλέον να διατηρήσουμε το άκρο με εξειδικευμένες τεχνικές ανακατασκευής με τη χρήση ογκολογικών ενδοπροθέσεων και σύνθετων αγγειοχειρουργικών και πλαστικών επεμβάσεων, αντί για ακρωτηριασμό, κάτι που στο παρελθόν θεωρούνταν αναπόφευκτο.

Τι συμβαίνει όταν δεν αντιμετωπιστούν σωστά;

Αν τα σαρκώματα δεν διαγνωστούν έγκαιρα ή αντιμετωπιστούν από μη εξειδικευμένο γιατρό, οι συνέπειες μπορεί να είναι πολύ σοβαρές:

Τοπική υποτροπή: Αν ο όγκος δεν αφαιρεθεί σε υγιή όρια, υπάρχει μεγάλος κίνδυνος να ξαναεμφανιστεί στο ίδιο σημείο.

Μεταστάσεις: Τα σαρκώματα έχουν την τάση να εξαπλώνονται, συχνότερα στους πνεύμονες. Αν αυτό συμβεί, η πρόγνωση γίνεται δυσμενέστερη.

Περιττές ή λανθασμένες επεμβάσεις: Μια χειρουργική επέμβαση χωρίς την εφαρμογή σωστών ογκολογικών κανόνων μπορεί να καταστήσει αδύνατη την οριστική θεραπεία ή να οδηγήσει σε ακρωτηριασμό που θα μπορούσε να είχε αποφευχθεί.

Για τον λόγο αυτό, συχνά λέμε ότι κάθε βήμα από την αρχική διάγνωση με τη βιοψία μέχρι και το τέλος της θεραπείας και την παρακολούθηση, πρέπει να γίνεται προσεκτικά και εφαρμόζοντας αυστηρούς κανόνες. Αν όλα γίνουν σωστά από την αρχή, αυξάνονται σημαντικά οι πιθανότητες οριστικής ίασης.

Γιατί είναι σημαντικό να αντιμετωπίζονται μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα;

Η θεραπεία των σαρκωμάτων απαιτεί:

εξειδικευμένη χειρουργική εμπειρία,

πρόσβαση σε προηγμένες απεικονιστικές εξετάσεις,

παθολογοανατόμους που γνωρίζουν καλά τις σπάνιες αυτές μορφές καρκίνου,

δυνατότητα συνδυασμού με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Όλα αυτά υπάρχουν μόνο σε λίγα εξειδικευμένα κέντρα. Εκεί ο ασθενής δεν αντιμετωπίζεται από έναν μόνο γιατρό, αλλά από ομάδα ειδικών.

Ο ρόλος της Διεπιστημονικής Ομάδας (MDT)

Η Διεπιστημονική Ομάδα (Multidisciplinary Team – MDT) είναι η «καρδιά» της σωστής θεραπείας. Σε αυτήν συμμετέχουν:

• Ορθοπαιδικοί χειρουργοί με εξειδίκευση στα σαρκώματα
• Παθολόγοι-ογκολόγοι
• Ακτινοθεραπευτές
• Παθολογοανατόμοι
• Ακτινολόγοι
• Ειδικοί αποκατάστασης
• Ψυχολόγοι και νοσηλευτές με εμπειρία στην ογκολογία

Η ομάδα αυτή συνεδριάζει τακτικά, συζητά κάθε ασθενή ξεχωριστά και αποφασίζει την καλύτερη δυνατή θεραπευτική στρατηγική. Έτσι διασφαλίζεται ότι ο ασθενής θα λάβει ολοκληρωμένη, εξατομικευμένη και επιστημονικά τεκμηριωμένη φροντίδα.

Συμπέρασμα

Τα σαρκώματα είναι σπάνιοι αλλά πολύ σοβαροί καρκίνοι των οστών και των μαλακών ιστών. Αντιπροσωπεύουν μια μικρή μειοψηφία όλων των καρκίνων, ωστόσο απαιτούν εξειδικευμένη γνώση για να διαγνωστούν και να αντιμετωπιστούν σωστά.

Η έγκαιρη διάγνωση, η σωστή χειρουργική αφαίρεση και η συνεργασία πολλών ειδικών μέσα από μια Διεπιστημονική Ομάδα σε εξειδικευμένα κέντρα, αποτελούν τα «κλειδιά» για την επιτυχή αντιμετώπισή τους.

Το μήνυμα προς τους ασθενείς και τις οικογένειές τους είναι σαφές:

Μην αγνοείτε ένα ύποπτο εξόγκωμα ή πόνο που επιμένει. Ζητήστε άμεσα ιατρική συμβουλή και φροντίστε η διάγνωση και θεραπεία να γίνει από ειδικούς σε σαρκώματα.

Με τη σωστή φροντίδα, οι πιθανότητες ίασης είναι υψηλές και η ποιότητα ζωής μπορεί να παραμείνει εξαιρετική.