Η Μεσογειακή Αναιμία επηρεάζει και τα οστά

Γράφει ο Νίκος Α. Παπαιωάννου, Χειρουργός Ορθοπαιδικός, Αναπ. Καθηγητής της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών, Τ. Διευθυντής Εργαστηρίου Έρευνας Μυοσκελετικών Παθήσεων, συνεργάτης του Ιατρικού Π. Φαλήρου

Η Μεσογειακή Αναιμία ή αλλιώς Β- Θαλασσαιμία είναι μία κληρονομική νόσος, από δύο γονείς που είναι φορείς και είναι αρκετά διαδεδομένη στη χώρα μας. Υπολογίζεται ότι το 5-20% του πληθυσμού στις διάφορες περιοχές της Ελλάδας είναι φορείς του παθολογικού γονιδίου που προκαλεί τη μεσο­γειακή αναιμία, ενώ πάσχουν περισσότερα από 3000 άτομα.

Η πάθηση αφορά σε αδυναμία σύνθεσης φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης, με αποτέλεσμα τα ερυθρά αιμοσφαίρια να καταστρέφονται γρήγορα, να μειώνεται πολύ ο αριθμός τους και να προκαλείται σοβαρή αναιμία. Υπάρχουν δύο τύποι της νόσου, η μείζων, με βαριές κλινικές επιπτώσεις και η διάμεση με ηπιότερα συμπτώματα.

Οι πρώτες συνέπειες της μεγάλης αναιμίας είναι η χαμηλή οξυγόνωση όλων των ιστών και οργάνων,  που δεν αναπτύσσονται φυσιολογικά.  Για να αντιμετωπισθεί αυτό χρειάζεται να γίνονται συχνές μεταγγίσεις οι οποίες όμως, επιβαρύνουν τον οργανισμό με υπερβολική ποσότητα σιδήρου, που είναι τοξική για πολλά ζωτικά όργανα (καρδιά, ήπαρ, ενδοκρινείς αδένες).  Αυτή η  επικίνδυνη  κατάσταση  ονομάζεται αιμοσιδήρωση, προκαλεί σοβαρές ή και θανατηφόρες επιπλοκές  και χρειάζεται να χορηγείται  ειδική αγωγή αποσιδήρωσης.

Φαίνεται ότι όλες αυτές οι καταστάσεις (υποξυγόνωση, αιμοσιδήρωση αλλά και η αποσιδήρωση) προκαλούν συνδυασμένες συστηματικές επιπτώσεις  και  δυσλειτουργίες  σε όλους τους ιστούς και βέβαια και στον οστίτη ιστό.

Η οστική νόσος στους θαλασσαιμικούς ασθενείς εκδηλώνεται με μείωση της μάζας και της αντοχής των οστών, με άμεσο επακόλουθο την αύξηση της συχνότητας πρόκλησης καταγμάτων. Παρατηρείται  οστεοπενία ή οστεοπόρωση σχεδόν στους μισούς από τους ικανοποιητικά θεραπευόμενους ενήλικες, ανεξαρτήτως φύλου, ενώ το ποσοστό αυτό ξεπερνά ακόμη και το 90% στα μεγαλύτερα σε ηλικία ή/και ανεπαρκώς θεραπευόμενα άτομα.

Οι συνέπειες στα οστά από τη Μεσογειακή Αναιμία είναι πολλές και αλληλοεπηρεάζονται.

Η διόγκωση του μυελού των οστών, στην προσπάθεια αύξησης της αιμοποίησης, παραμορφώνει και αδυνατίζει τα οστά. Η τοξικότητα της αιμοσιδήρωσης καταστρέφει τους οστεοβλάστες( τα κύτταρα που  παράγουν οστίτη ιστό). Αλλά και τα χορηγούμενα φάρμακα για την αντιμετώπιση της  αιμοσιδήρωσης επιδρούν αρνητικά στους βιολογικούς μηχανισμούς παραγωγής οστού.  Επιπλέον, οι πολλαπλές ενδοκρινικές διαταραχές, που προκαλούν υπογοναδισμό, σακχαρώδη διαβήτη, διαταραχές του θυρεοειδούς και των παραθυρεοειδών αδένων επιβαρύνουν ακόμα περισσότερο με έμφαση στην υποασβεστιαιμία και στη μειωμένη δράση της Βιταμίνης D.

Η σημαντικότητα των οστικών βλαβών υποχρεώνει σε τακτικό  έλεγχο και παρακολούθηση συμπεριλαμβανομένων και των προβλημάτων που προκαλεί η Θαλασσαιμία στα οστά.    Εκτός από τη μέτρηση Οστικής Πυκνότητας χρειάζονται και οι ειδικές βιοχημικές εξετάσεις του οστικού μεταβολισμού για να ελέγχονται οι τιμές του ασβεστίου, του φωσφόρου, της αλκαλικής φωσφατάσης, της παραθορμόνης, της βιταμίνης D και της απέκκρισης του ασβεστίου στα ούρα 24ώρου.

Η αντιμετώπιση των οστικών προβλημάτων στους θαλασσαιμικούς προσαρμόζεται σε κάθε ασθενή ανάλογα με τη βαρύτητα των επιπλοκών, την ύπαρξη καταγμάτων στο ιστορικό, την ηλικία και τη γενική κατάστασή του. Η θεραπεία περιλαμβάνει βελτίωση του τρόπου ζωής, τη διόρθωση ελλειμμάτων σε Ασβέστιο και Βιταμίνη D και βέβαια φαρμακευτική αντι-οστεοπορωτική αγωγή.