Πολλαπλή Σκλήρυνση ή Σκλήρυνση κατά Πλάκας

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) είναι μία Χρόνια, Πολύπλοκη, Απρόβλεπτη Νόσος του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ) με διαφορετική κλινική πορεία που δυνατόν να οδηγήσει συχνά σε αναπηρία.

Η νόσος αυτή ιστοπαθολογικά χαρακτηρίζεται από τη σφραγίδα της φλεγμονής, της απομυελίνωσης, της γλοίωσης, της αξονικής εκφύλισης και τέλος της δυσλειτουργίας λόγω πλήρους αποδιοργάνωσης του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ακόμη και σήμερα δεν είναι πλήρως γνωστοί όλοι οι μηχανισμοί, οι παθοφυσιολογικοί και αιτιοπαθογενετικoί της νόσου. Είναι, όμως, αποδεκτό ότι στην υποτροπιάζουσα φάση επικρατεί το φλεγμονώδες απομυελινωτικό στοιχείο, το οποίο χαρακτηρίζεται κλινικά από υποτροπιάζοντα επεισόδια εξάρσεων και υφέσεων, ενώ το νευροεκφυλιστικό στοιχείο που οδηγεί σε πλέον εκτεταμένη βλάβη του εγκεφάλου, συμβαίνει παράλληλα με τη φλεγμονώδη διεργασία στην προϊούσα μορφή της νόσου .

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση αφορά περισσότερα από 2,1 εκατομμύρια ανθρώπων παγκοσμίως, πάνω από 400.000 στις ΗΠΑ και πάνω από 10.000 στην Ελλάδα, με μία μέση συχνότητα 200 άτομα να προσβάλλονται το χρόνο.

Αφορά άτομα οποιασδήποτε ηλικίας από την πρώτη παιδική ηλικία μέχρι και την ηλικία των 65 ετών. Ωστόσο, η πρώτη εμφάνιση της νόσου γίνεται κυρίως στις ηλικίες μεταξύ 17-40 ετών.

Συνήθως αρχίζει από την εφηβική ηλικία με μία έξαρση στο χρονικό διάστημα 20-40 ετών και επικρατεί στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες σε αναλογία 3 προς 1.

Είναι πιο συχνή στην Καυκασία φυλή, στη Βόρεια Ευρώπη σε γεωγραφικό πλάτος βορειότερα και απομακρυσμένα από τον Ισημερινό.

Αν και η αιτιολογία της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως γνωστή, θεωρείται ότι οφείλεται σε ένα σύμπλεγμα περιβαλλοντικών, λοιμωδών και ανοσολογικών εναυσμάτων σε άτομα γενετικά ευάλωτα.

Μειωμένη έκθεση στον ήλιο (ή έλλειψη βιταμίνης D), κάπνισμα, λοίμωξη από τον ιό Epstein – Barr (EBV), αποτελούν παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της Πολλαπλής Σκλήρυνσης, οι οποίοι κατά καιρούς φέρονται ως παράγοντες κακής πρόγνωσης.

Επιπλέον, έχει βρεθεί ότι το 40% των ασθενών με ΠΣ έχουν τύπο ιστοσυμβατότητας HLA – DR2, γεγονός που δηλώνει γενετική προδιάθεση, σχετιζόμενη με αυτό το γονίδιο, χωρίς αυτό να σημαίνει ότι όλα τα άτομα με HLA – DR2 θα αναπτύξουν ΠΣ .

Κλινικά χαρακτηρίζεται από διαφορετικές μορφές, με πολλές ιδιομορφίες. Οι υπoτύποι της νόσου είναι τέσσερις:

  • Υποτροπιάζουσα μορφή (RRMS).
  • Δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή (SPMS).
  • Πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή (PPMS).
  • Προϊούσα υποτροπιάζουσα μορφή (PRMS).

Κάθε μορφή ποικίλλει σε βαρύτητα, ένταση και διάρκεια, ενώ χαρακτηρίζεται από διαφορετικό ιστοπαθολογικό υπόστρωμα.

Στις ιδιομορφίες της νόσου, που σχετίζεται με το γεγονός ότι αφορά νεαρές ηλικίες (20-40 ετών), ανήκει και το υψηλό οικονομικό κόστος σε σχέση με άλλες χρόνιες παθήσεις, δημιουργώντας έντονο αντίκτυπο στην υγεία, ποιότητα ζωής, παραγωγικότητα και εργασία διαχρονικά.

Η πρώιμη φαρμακευτική παρέμβαση στη νόσο καθυστερεί την ανάπτυξη αναπηρίας και επομένως μειώνει τις προβλεπόμενες δαπάνες και βελτιώνει την κλινική εξέλιξη των ασθενών με ΠΣ.

Επιπλέον η ατροφία και η αξονική εκφύλιση, οι οποίες μπορεί να εμφανίζονται από αρχικά στάδια της νόσου διαπιστώνονται με τη μαγνητική τομογραφία (MRI).

Γι’ αυτό απαιτούνται στην αρχή της νόσου συχνότερες MRI που μπορεί να αυξάνουν το κόστος της νόσου, αλλά παράλληλα η πρώιμη διάγνωση και παρέμβαση βελτιστοποιεί την κλινική κατάσταση του ασθενούς και τις δαπάνες στη μακροχρόνια αντιμετώπισή της.

Η ΠΣ είναι νόσος όπου δεν υπάρχει ριζική αιτιολογική θεραπεία. Ως αποτέλεσμα εφαρμόζονται θεραπείες στην οξεία φάση (κορτιζόνη) για την υποχώρηση της φλεγμονής και της υποτροπής, συμπτωματική θεραπεία για τα επιμέρους συμπτώματα (δυσουρία, κόπωση, σπαστικότητα, κ.λπ.) ως και συνεχή ανοσοτροποποιητική θεραπεία (ΑΤΘ) για τη δυνατή πρόληψη ή αραίωση της συχνότητας και βαρύτητας των υποτροπών.

Η ΑΤΘ είναι χρόνια θεραπεία με πολλές ιδιαιτερότητες τόσο στον τρόπο, τη συχνότητα χορήγησης, τη σύσταση καθώς και την αποτελεσματικότητα, την ανοχή και την ασφάλεια.

Ο ασθενής θα πρέπει να δεχθεί να υπακούσει και να εφαρμόσει με θρησκευτική ευλάβεια την προτεινόμενη θεραπεία προκειμένου να υπάρξουν εμφανή αποτελέσματα σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες από τις μελέτες.

Θεραπεία

Είναι πρωταρχική ανάγκη η εμπλοκή του ασθενούς από την πρώτη στιγμή στην απόφαση της θεραπείας για τη δημιουργία μίας σχέσης εμπιστοσύνης με το γιατρό.

Η συμμόρφωση του ασθενούς με τη θεραπεία αποτελεί ένα άλλο σημαντικό σημείο για την περαιτέρω εξέλιξη της νόσου. Σε μία πρόσφατη μελέτη αξιολόγησης της μακροχρόνιας συμμόρφωσης των αρρώστων για 4,2 έτη διαπιστώθηκε ότι 46% διέκοψαν τη θεραπεία, 26% όλων διέκοψε λόγω έλλειψης αποτελεσματικότητας. Το 95% αυτών των ασθενών άλλαξαν σε άλλο σκεύασμα. Η αποτελεσματικότητα, η ασφάλεια και η ανοχή του σκευάσματος θα καθορίσουν τη συνέπεια του ασθενούς στη θεραπεία.

Η θεραπεία σήμερα της Πολλαπλής Σκλήρυνσης αποτελείται από σκεύασμα πρώτης επιλογής για την άμεση έναρξη της θεραπείας και δεύτερης επιλογής όταν δεν υπάρχει αποτελεσματικότητα από την επιλογή ή αν υπάρξουν ανεπιθύμητες ενέργειες.

Τα σκευάσματα αυτά είναι αφενός ενέσιμα με μακροχρόνια απόδειξη αποτελεσματικότητας και ασφάλειας αλλά με κυμαινόμενη ανοχή από τον ασθενή και αφετέρου χάπια από του στόματος με καλύτερη ανοχή για τον ασθενή με σαφή αποτελεσματικότητα και ασφάλεια αν και υπάρχει βραχύχρονη εμπειρία.

Δεν υπάρχουν αξιόπιστοι δείκτες για να καθορίσουν ποιο σκεύασμα θα δουλέψει καλύτερα σε ένα δεδομένο ασθενή με αποτέλεσμα η επιλογή όλης της θεραπείας να γίνεται σύμφωνα με τις μελέτες και τα λάθη. Είναι τέχνη η επιλογή θεραπείας, την οποία οι περισσότεροι δε γνωρίζουν και δεν εξετάζουν ποιοι είναι οι παράγοντες που επιδρούν και τα κίνητρα για την επιλογή και είναι ιδιαίτερα μπερδεμένοι στις αποφάσεις τους.

Ποια θεραπεία πρέπει να επιλεγεί; Για να υπάρξει συνέπεια πρέπει η επιλογή θεραπείας να βασίζεται στην κατάσταση υγείας του αρρώστου, την ποιότητα ζωής του, την αναπηρία του, την εργασία του, τις συνυπάρχουσες παθήσεις, την ύπαρξη ασφάλειας υγείας τη δυνατότητα συνταγογράφησης και τη διάρκεια της νόσου.

Λόγοι ασυνέπειας του ασθενούς σε θεραπείες αποτελούν διαταραχές μνήμης, ψυχικές διαταραχές, έλλειψη οδηγιών από το γιατρό ή επαφής με το γιατρό, ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου, διαφωνία του ασθενούς με τη χρησιμότητα της θεραπείας, δαπάνη θεραπείας και μικρή κοινωνική στήριξη.

Ιδιαίτερη βαρύτητα, για τη συνέπεια του αρρώστου και την αξιολόγηση της θεραπείας, έχει η επισήμανση στον ασθενή ότι τόσο οι ενέσεις όσο και τα χάπια αποτελούν προληπτικό μέτρο και όχι μία θεραπεία που «ξεριζώνει» τη νόσο. Ο ασθενής δεν πρέπει να επενδύει σε λανθασμένες ελπίδες και ουτοπικές επιθυμίες στη θεραπεία.

Ένας μικρός σκόπελος στη θεραπεία με τα νέα από του στόματος σκευάσματα είναι το κόστος. Πρόκειται για σκευάσματα με υψηλό άμεσο κόστος που θα πρέπει όμως να γίνει η αξιολόγησή τους τα πλαίσια δαπανών της νόσου.