Καρκίνος του Θυρεοειδούς
Ο καρκίνος του Θυρεοειδούς αποτελεί τη συχνότερη κακοήθεια του ενδοκρινικού συστήματος (95% του συνόλου) και το 1,5 - 3% όλων των κακοήθων νεοπλασιών του ανθρώπινου οργανισμού.
Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες σε αναλογία 3 προς 1, κύρια στις ηλικίες μεταξύ 25 και 65 ετών, με τον ισόβιο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου να είναι 0,8 και 0,3 για το γυναικείο και το αντρικό φύλο αντίστοιχα.
Ο θυρεοειδικός καρκίνος την τελευταία δεκαετία, παρουσιάζει τη μεγαλύτερη ετήσια αύξηση της επίπτωσής μίας νεοπλασίας σε σχέση με όλες τις λοιπές κακοήθεις παθήσεις των διαφόρων οργάνων, γεγονός που πιθανότατα οφείλεται σε περιβαλλοντικούς παράγοντες αλλά και στη σαφή βελτίωση των μεθόδων διάγνωσης του.
Τα πιο πρόσφατα δημοσιευμένα επιστημονικά στοιχεία εκτιμούν ότι έως το 2030 η θυρεοειδική κακοήθεια θα αποτελεί την 3η πιο συχνή κακοήθεια στο γυναικείο φύλο.
Η πρόγνωσή του είναι εξαιρετική με τη μεγαλύτερη πλειοψηφία των ασθενών να θεραπεύονται εφόσον ακολουθηθεί το σωστό πρωτόκολλο αντιμετώπισης της παθήσεως.
Ο καρκίνος του θυρεοειδούς ταξινομείται βάσει της προέλευσής του. Έτσι, έχουμε τις κακοήθεις παθήσεις που προέρχονται από τα θυλακιώδη κύτταρα του αδένα και τις αντίστοιχες από τα μη θυλακιώδη.
Στην πρώτη κατηγορία ανήκουν:
- Ο Θηλώδης τύπος (ο πιο συχνός τύπος θυρεοειδικής κακοήθειας - 80% του συνόλου),
- Ο Θυλακιώδης (10%),
- Ο Καρκίνος από κύτταρα Hurthle (4%),
- Ο Αναπλαστικός ή Αμετάπλαστος τύπος (1-2%).
Στη δεύτερη ανήκουν:
- Το Μυελοειδές καρκίνωμα (4-5%),
- Το Λέμφωμα (2%),
- Το Τεράτωμα (Πολύ σπάνιος τύπος),
- Οι μεταστάσεις από κακοήθεις παθήσεις άλλων οργάνων όπως του νεφρού, του πνεύμονα, του μαστού ή από μελάνωμα (Σπάνια).
Ο καρκίνος του θυρεοειδούς εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά με τη μορφή ψυχρού όζου (οι ψυχροί - μη λειτουργικοί - όζοι αποτελούν το 80% του συνόλου των όζων).
Παρόλο που οι θυρεοειδικοί όζοι είναι πολύ συχνοί, ευτυχώς μόνο το 5% εξ' αυτών είναι κακοήθεις.
Παράγοντες κινδύνου αποτελούν η έκθεση στην ακτινοβολία (αν ο ασθενής έχει υποβληθεί σε θεραπευτική ακτινοθεραπεία - κύρια στο κεφάλι και τον τράχηλο για την αντιμετώπιση άλλων ογκολογικών παθήσεων- ή η έκθεση του σε ακτινοβολία μετά από πυρηνικά ατυχήματα), το οικογενειακό ιστορικό καρκίνου θυρεοειδούς, η ύπαρξη συνδρόμων που σχετίζονται με την εμφάνισή του λόγω διαταραχών σε συγκεκριμένα γονίδια (π.χ. Πολλαπλή Ενδοκρινική Νεοπλασία MEN 2α και 2β - γονίδιο RET, σύνδρομο Oικογενούς Αδενοματώδους Πολυποδίασης FAP και σύνδρομο Gardner - γονίδιο APC, νόσος Cowden - γονίδιο PTEN, σύνδρομο Carney τύπος 1 - γονίδιο PRKAR1A κ.λπ.), ενώ τελευταία ερευνάται και η πιθανότητα συσχέτισης της αυτοανόσου θυρεοειδίτιδας με την ανάπτυξη καρκίνου του θυρεοειδούς.
Τα παιδιά με οζώδη ή πολυοζώδη βρογχοκήλη, οι άντρες κύρια με μονήρεις όζους, οι ενήλικες πάνω από τα 60, οι ασθενείς με μεγάλους όζους, εκείνοι που προσέρχονται με ένα ταχέως αυξανόμενο σε μέγεθος θυρεοειδικό όζο και οι ασθενείς με ατομικό ιστορικό κακοήθειας του μαστού εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.
Διάγνωση
Η διάγνωση του θυρεοειδικού καρκίνου πραγματοποιείται:
- Με το λεπτομερές ιστορικό,
- Με την ψηλάφηση του τραχήλου (40% των όζων άνω των 15 mm και 4% του συνόλου των όζων είναι ψηλαφητοί),
- Με τον αιματολογικό έλεγχο (TSH, καλσιτονίνη, θυρεοσφαιρίνη, αντισώματα και άλλα),
- Με το υπερηχογράφημα (ύποπτα απεικονιστικά κριτήρια αποτελούν οι μικροαποτιτανώσεις, η αυξημένη αγγείωση, η υποηχογένεια, τα ανώμαλα όρια και άλλα),
- Με την ελαστογραφία (ελέγχει τη σκληρότητα του όζου και επισημαίνει τους ύποπτους όζους με υψηλό ποσοστό αξιοπιστίας),
- Με την παρακέντηση διά λεπτής βελόνης (FNA) είτε ενός όζου είτε ενός διογκωμένου τραχηλικού λεμφαδένα (η FNA αποτελεί το σημαντικότερο εργαλείο για τη διάγνωση των κακοήθων παθήσεων και πρέπει να διενεργείται για κάθε όζο μεγαλύτερο του 1 εκατοστού είτε για κάθε όζο ανεξαρτήτως μεγέθους αλλά με ύποπτα απεικονιστικά χαρακτηριστικά ή οικογενειακό ιστορικό θυρεοειδικής κακοήθειας).
Θεραπεία
Η θεραπεία σχεδιάζεται από το ογκολογικό συμβούλιο (ενδοκρινολόγος και γενικός χειρουργός εξειδικευμένος στην ογκολογική χειρουργική των ενδοκρινών αδένων) με μόνο στόχο την ίαση και την ελαχιστοποίηση των πιθανοτήτων υποτροπής ή μεταστάσεων.
Αφού τεθεί η ένδειξη από την ενδοκρινολογική ομάδα, η θεραπεία είναι κατ' εξοχήν χειρουργική για όλους τους τύπους θυρεοειδικής κακοήθειας (εξαιρείται το λέμφωμα) και συνίσταται στην ολική αφαίρεση του αδένα (ολική θυρεοειδεκτομή), καθώς επίσης και σε κάποιες περιπτώσεις στην εξαίρεση των λεμφαδένων του τραχήλου (κεντρικός - ετερόπλευρος ή αμφοτερόπλευρος λειτουργικός ριζικός λεμφαδενικός καθαρισμός ), όταν ανευρίσκεται νόσος και σε αυτούς ή υπάρχει σαφής κλινικοεργαστηριακή ή / και απεικονιστική υποψία.
Μετά την επέμβαση οι θεράποντες ενδοκρινολόγοι συνεργάζονται - όταν υπάρχει η ένδειξη - με την ομάδα της πυρηνικής ιατρικής και ακολουθεί στις περισσότερες περιπτώσεις, αναλόγως του τύπου του θυρεοειδικού καρκίνου, η χορήγηση θεραπευτικής δόσης ραδιενεργού ιωδίου, με σκοπό την καταστροφή πιθανής ύπαρξης υπολειμματικών κακοήθων κυττάρων ή/και λεμφαδενικών μικρομεταστάσεων.
Τα τελευταία επειδή ότι είναι κύτταρα και όχι μάζα ή κακοήθης ιστός δε φαίνονται στις προεγχειρητικές απεικονιστικές εξετάσεις ή διεγχειρητικά, ακόμα και αν χειρουργούσαμε με μικροσκόπιο.
Η θεραπευτική προσέγγιση ολοκληρώνεται με τη χορήγηση της κατάλληλης φαρμακευτικής αγωγής.
Η εξωσωματική ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως προεγχειρητική ή συμπληρωματική θεραπεία στα αναπλαστικά καρκινώματα ενώ η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται πολύ σπάνια και μόνο για τα αναπλαστικά (προ- ή μετεγχειρητικά), καθώς παρουσιάζει αμφίβολα ή καθόλου αποτελέσματα.
Ο ασθενής μετά από την επέμβαση και την οποιαδήποτε συμπληρωματική θεραπεία στην οποία υποβληθεί, τίθεται σε τακτική παρακολούθηση από τη θεράπουσα ενδοκρινολογική ομάδα για την έγκαιρη διαπίστωση πιθανής υποτροπής.
Όπως αναφέρθηκε και αρχικά, εφόσον ακολουθηθεί το σωστό θεραπευτικό πρωτόκολλο και η επέμβαση διενεργηθεί από εξειδικευμένο χειρουργό στην Ογκολογική Χειρουργική των Ενδοκρινών Αδένων, η πρόγνωση είναι στην μεγαλύτερη πλειοψηφία των περιπτώσεων άριστη και το αποτέλεσμα η ίαση.
Επιπλοκές θυρεοειδεκτομής
Μέχρι τις αρχές του 20ου αιώνα η θυρεοειδεκτομή είχε υψηλή θνησιμότητα μέχρι σχεδόν 40%. Κύριες θανατηφόρες επιπλοκές ήταν η μεγάλη αιμορραγία, η φλεγμονή, ο υποπαραθυρεοειδισμός και το μυξοίδημα.
Ο Theodor Kocher, που έλαβε το βραβείο Νόμπελ Ιατρικής το 1909, είναι ο άνθρωπος, ο οποίος κατενόησε το ρόλο των παραθυρεοειδών, βελτίωσε δραματικά την τεχνική της θυρεοειδεκτομής και κατέβασε το ποσοστό της θνησιμότητας στο 0,5%.
Σήμερα η θνητότητα είναι ασήμαντη, και οι επιπλοκές έχουν μειωθεί δραματικά.
Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο επιπλοκών είναι η απειρία του χειρουργού, η έλλειψη εξειδίκευσης, η επανεγχείρηση, η εγχείρηση εκτεταμένης κακοήθειας, οι ανατομικές δυσκολίες και το αιμορραγικό χειρουργικό πεδίο.
Ετερόπλευρη παράλυση του κάτω (παλίνδρομου) λαρυγγικού νεύρου (ΠΛΝ)
Η παράλυση του ΠΛΝ μπορεί να είναι προσωρινή ή μόνιμη. Η μορφή της βλάβης ποικίλλει. Μπορεί να αφορά πλήρη διατομή, τραυματισμό, διάταση, πίεση, σύνθλιψη, απολίνωση, ισχαιμία ή κάκωση κατά τη διάρκεια αναρρόφησης.
Η χρήση κορτικοστεροειδών προεγχειρητικά ελαττώνει τις προσωρινές παραλύσεις σημαντικά (από 9% στο 2,5%) και μετεγχειρητικά χορηγούμενα για μακρό χρονικό διάστημα σε εγκατασταθείσα παράλυση μειώνουν το χρόνο αποκατάστασης από 7-8 μήνες σε 4-8 εβδομάδες.
Εάν η βλάβη γίνει αντιληπτή αμέσως μετά την εγχείρηση, θα πρέπει άμεσα να διερευνηθεί το χειρουργικό τραύμα και αν διαπιστωθεί διατομή, να συρραφεί το νεύρο ή να αφαιρεθεί η απολίνωση που πιθανώς το στραγγαλίζει.
Σχεδόν όλες τις φορές ο χειρουργός είναι σε θέση να αποφύγει τη διατομή, αν έχει παρασκευάσει το νεύρο.
Κλινικά ο ασθενής παρουσιάζει διαφόρου βαθμού βράγχος φωνής (βράχνιασμα) με αναπνευστικό χαρακτήρα, αδυναμία να βήξει, μικροεισροφήσεις και εύκολη κόπωση της φωνής.
Τα συμπτώματα αυτά μπορεί να μη γίνουν αντιληπτά άμεσα μετεγχειρητικά, αλλά εβδομάδες ή και μήνες μετά την επέμβαση. Αποκατάσταση της φωνής μπορεί να γίνει σε μερικές βδομάδες ή μήνες, λόγω επαναλειτουργίας του λαρυγγικού ή λόγω αντιρρόπησης του ετερόπλευρου νεύρου και της υγειούς φωνητικής χορδής. Σε κάθε περίπτωση η συμβολή της λογοθεραπείας είναι πολύτιμη.
Αν η δυσλειτουργία του λάρυγγα εξακολουθεί να είναι έντονη και συνυπάρχουν εισροφήσεις, τότε η προσωρινή λύση της ένεσης Gelfoam ή κολλαγόνου, δίνει πολύ καλά αποτελέσματα.
Μετά τη συμπλήρωση του χρόνου αναμονής (9-12 μήνες) και εφ όσον δεν υπάρχει επαναλειτουργία της φωνητικής χορδής, ικανοποιητική λύση δίνουν μέθοδοι που επιτυγχάνουν μετακίνηση της φωνητικής χορδής προς τη μέση γραμμή.
Αυτές είναι, είτε έγχυση κατάλληλου υλικού και απώθηση της φωνητικής χορδής προς τη μέση γραμμή, ή με την ένθεση κατάλληλου μεγέθους εμφυτεύματος μέσω παραθύρου στο σύστοιχο πέταλο του θυρεοειδούς χόνδρου.
Αυτή η επέμβαση γίνεται με τοπική αναισθησία, ώστε να είναι δυνατή η εκτίμηση της βελτίωσης της φωνής διεγχειρητικά.
Αμφοτερόπλευρη παράλυση των ΠΛΝ
Στις περισσότερες περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης βλάβης των κάτω λαρυγγικών νεύρων μετά την αποσωλήνωση εμφανίζεται έντονη δύσπνοια με εισπνευστικό συριγμό, ενώ η φωνή είναι σχετικά καλή.
Μία πολύ μικρή ομάδα ασθενών μπορεί να διαφύγει λόγω απουσίας εντόνων συμπτωμάτων. Οι ασθενείς αυτοί συνήθως εμφανίζονται αργότερα στον Ωτορινολαρυγγολόγο ή στον Πνευμονολόγο και παραπονούνται για δύσπνοια στην έντονη προσπάθεια.
Ο πρώτος, μετά από λαρυγγοσκόπηση αποκαλύπτει τη βλάβη, ενώ ο δεύτερος διαπιστώνει κατά την αναπνευστική μελέτη τη χαρακτηριστική καμπύλη ροής-όγκου, η οποία σε συνδυασμό με το ιστορικό πρόσφατης ολικής θυρεοειδεκτομής, μπορεί να εντοπίσει το πρόβλημα.
Ακολουθεί τραχειοστομία μέχρι την αποκατάσταση της βλάβης των φωνητικών χορδών ή τη χειρουργική διόρθωση.
Η θεραπεία περιλαμβάνει τρεις μεγάλες κατηγορίες επεμβάσεων.
Η πρώτη αφορά στην προσπάθεια επανανεύρωσης των φωνητικών χορδών, η οποία δεν έχει ευρεία χρήση, η δεύτερη στοχεύει στην απαγωγή και καθήλωση της φωνητικής χορδής στο πλάι ώστε να διευρυνθεί η γλωττίδα (εξωτερική αρυταινοειδεκτoμή και χορδοπηξία κατά Woodman) και η τρίτη είναι η ιδιαίτερα δημοφιλής σήμερα οπισθία χορδεκτομή ή χορδοτομή με τη βοήθεια των ακτίνων Laser.
Σε πειραματικό στάδιο βρίσκεται η χρήση συσκευής ηλεκτρικής διέγερσης (βηματοδότης), του οπίσθιου κρικαρυταινοειδούς μυός.
Βλάβη του έξω κλάδου του άνω λαρυγγικού
Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει περιορισμό του εύρους των συχνοτήτων της φωνής, αδυναμία του ασθενούς να τραγουδήσει, αδύναμη ή ελαφρά βραχνή φωνή και εύκολη κόπωση της φωνής.
Στη λαρυγγοσκόπηση η φωνητική χορδή είναι κοντύτερη και σε χαμηλότερο επίπεδο από την κανονική. Στη φώνηση δε διατείνεται όπως η φυσιολογική και ο λάρυγγας στρέφεται προς την υγιή πλευρά. Θεραπευτικά εφαρμόζεται λογοθεραπεία.
Υποπαρεθυρεοειδισμός
Ο υποπαραθυρεοειδισμός είναι σοβαρή επιπλοκή της ολικής θυρεοειδεκτομής. Οφείλεται στην εκτομή όλων των παραθυρεοειδών, τον τραυματισμό τους ή την καταστροφή της αγγείωσής τους.
Συνήθως είναι παροδικός(10-15%) και σε μικρό ποσοστό μόνιμος(1-3%). Τα επίπεδα ασβεστίου του ασθενούς παρακολουθούνται για τουλάχιστον δύο 24ωρα μετά την επέμβαση.
Υπάρχουν περιπτώσεις ασθενών με ασβέστιο ελαφρώς χαμηλότερο του φυσιολογικού, χωρίς κλινική σημειολογία. Στις περιπτώσεις αυτές δε χορηγούμε θεραπεία, θεωρώντας ότι αυτό διευκολύνει την επαναλειτουργία του παραθυρεοειδούς.
Υποπαραθυρεοειδισμός εκδηλούμενος με τετανία, ανατάσσεται με την ενδοφλέβια χορήγηση γλυκονικού ασβεστίου και τα φυσιολογικά επίπεδα του ασβεστίου διατηρούνται με τη χορήγηση από του στόματος βιταμίνης D.
Η παρακολούθηση των επιπέδων του ασβεστίου είναι εβδομαδιαία. Ο παροδικός υποπαραθυρεοειδισμός αποκαθίσταται μέσα σε 4-6 εβδομάδες, αλλά μπορεί να επιμένει επί μήνες.
Θυρεοτοξική κρίση
Η θυρεοτοξική κρίση αποτελεί εξαιρετικά βαρεία επιπλοκή της θυρεοειδεκτομής που γίνεται για τη θεραπεία του υπερθυρεοειδισμού.
Είναι κεφαλαιώδους σημασίας η σωστή προετοιμασία του ασθενούς και η επιλογή της κατάλληλης περιόδου για να χειρουργηθεί.
Η θυρεοτοξική κρίση εκλύεται κατά τη διάρκεια της επέμβασης βοηθούντων και των χειρισμών του χειρουργού, ο οποίος ασκεί πίεση στον αδένα εκθλίβοντας και διαχέοντας στην κυκλοφορία περίσσια ορμονών.
Εκδηλώνεται με πυρετό και ταχυκαρδία. Ο πυρετός θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από την κακοήθη υπερπυρεξία.
Μόλις γίνει αντιληπτή η θυρεοτοξική κρίση, κάθε χειρισμός επί του ασθενούς σταματά και η τομή συγκλείεται. Η αντιμετώπισή περιλαμβάνει ψυχρά επιθέματα, οξυγόνο, β-αναστολείς, αντιθυρεοειδικά φάρμακα, κορτικοστεροειδή, ενυδάτωση και γλυκόζη ενδοφλεβίως.
Εάν η κρίση δεν αντιμετωπισθεί σωστά μπορεί να αποβεί θανατηφόρος.
Αιμορραγία
Η μετεγχειρητική αιμορραγία είναι μία από τις ποιο επικίνδυνες επιπλοκές της θυρεοειδεκτομής.
Ο ασθενής αισθάνεται πίεση και πόνο στον τράχηλο και παραπονείται για δυσφαγία. Σε ποιο προχωρημένο στάδιο εγκαθίσταται δύσπνοια.
Απαιτείται άμεση διάνοιξη και παροχέτευση του τραύματος , ανεύρεση του αιμορραγούντος αγγείου και απολίνωση του.
Άλλες σπανιότερες επιπλοκές είναι η φλεγμονή και το απόστημα, ο τραυματισμός του οισοφάγου και της τραχείας, ο πνευμοθώρακας, τραχειομαλακία, σύνδρομο Horner και τραυματισμός του θωρακικού πόρου.